Rh阴性血型的临床意义
Rh阴性基因是隐性基因。当Rh阳性的亲代有Rh阴性基因且同时遗传给子代时,其孩子即表现为Rh阴性。双亲中有一个是Rh阴性时,其子女为Rh阴性的机会增大,反之机会减少。无论是Rh阴性还是Rh阳性,其差别仅仅是血型的不同,都属健康人群。但Rh阴性者遇到特殊时其临床意义不容忽视,如连续两胎母婴Rh血型不合的妊娠,很可能导致胎儿的严重伤害;又如有输血、人流等免疫史的病人再次输入Rh阳性血时,可能产生强烈的溶血性输血反应。
1、RH阴性血型的特殊性
无论是Rh阳性血,还是Rh阴性血均不存在天然抗体,但如果Rh阴性的人接受Rh阳性的血液后(特别是多次输血),在Rh抗原的刺激下,Rh阴性人的血清中可出现抗Rh抗体。当Rh阴性的人再次接受Rh阳性血时,其血清中已有的抗Rh抗体会与输入的Rh抗原发生凝集反应。Rh阴性受血者和妊娠者受Rh阳性抗原刺激的机率为99.6%~99.8%,经过一次输入Rh阳性血后,50%以上的Rh阴性者会产生抗Rh抗体。
为保证输血的安全有效,Rh阴性患者除临床要求的ABO血型相同外还必须输注Rh阴性血液。我国于2000年10月1日起实施的《临床输血技术规范》第十条规定:“对于Rh(D)阴性和其他稀有血型患者,应采用自身输血、同型输血或配合型输血。”因此,Rh血型检查非常重要。以前,我国法律对这方面的规定并不明确。《临床输血技术规范》第十五条规定:“输血科(血库)要逐项核对输血申请单、受血者和供血者血样,复查受血者和供血者ABO血型(正、反定型),并常规检查患者Rh(D)血型(急诊抢救患者紧急输血时Rh(D)检查可除外),正确无误时可进行交叉配血。”因此,当遇到部分伤(病)情严重的急诊病人时,医院通常忽略Rh血型的检验。1997年天津女孩谢晓榕因车祸先后两次错输入Rh阳性血,体内现已产生抗体。一旦再接触阳性血,即可能出现残废、死亡、死胎、溶血儿等危险情况的医学后果。其母多次**,引起卫生部的重视,从而出台了一项新的输血规范,规定医院为患者输血前必须检验患者Rh血型。这条规范的出台被称做具有里程碑意义,避免了类似事件的再次发生。
2、母儿血型不合的溶血反应
随着相关法律逐渐完善,血型不合的输血日趋减少,而另一种形式下的溶血反应便日益受到人们的关注,即母儿血型不合而导致的溶血反应。
如果Rh阴性的妇女孕育了Rh阳性胎儿,由于Rh系统的抗体主要是IgG,分子量较小(7S-r球蛋白),为不完全抗体(胶体介质抗体或遮断性抗体),能通过胎盘。在妊娠或分娩胎盘有破损时,绒毛血管内胎儿红细胞的Rh抗原进入母体后,刺激母体产生抗Rh抗体。根据进入的量、致敏次数,影响到抗体产生的多少及最后引起胎婴儿溶血的轻重等。当母亲第二次孕育了Rh阳性胎儿时,母亲的Rh抗体再次经过胎盘进入胎儿的血循环,与胎儿红细胞的Rh抗原结合,发生凝集反应,引起胎儿或新生儿的免疫性溶血症。这对孕妇并无影响,但病儿会因严重贫血、心衰而死亡,或因大量胆红素渗入脑细胞引起核黄疸而死亡,即使幸存,其神经细胞和智力发育以及运动功能等,都将受到影响。病理及临床表现为:(1)因红细胞破坏增加,网状内皮系统及肝、肾细胞可有含铁血黄素沉着;(2)骨髓及髓外造血组织呈代偿性增生,肝脾肿大,镜检在肝、脾、肺、胰、肾等组织内可见散在髓外造血灶;(3)贫血导致心脏扩大,血浆蛋白低下、全身苍白、水肿、胸腹及心包等组织内可同凶散在髓外造血灶;(4)高胆红素血症可引起全身性黄疸及核黄疸。核黄疸多发生在基底核、海马钩回及苍白球、视丘下核、尾状核、齿状核等处。神经细胞变性,胞浆黄染,核消失。轻症者多无特殊症状,溶血严重者,可出现胎儿水肿、流产、早产甚至死胎。娩出后主要表现为贫血、水肿、肝脾肿大、黄疸及核黄疸。症状的轻重取决于抗体的多少、新生儿成熟度及代偿性造血能力等。